Hepimiz Joker'in meşhur karakteristik gülüşünü biliriz. Fakat Todd Phillips'in yönetmenliğini yaptığı Joker (2019) filminde Arthur Fleck karakterini canlandıran Joaquin Phoenix'in sıra dışı bir nöropsikiyatrik durumu vardı. Bu Joker yorumuna göre kendisi, duygu durumunu ifade edemediği için kızgınlık veya üzüntü anında sadece kahkaha ile duygusal dışavurum yaşıyordu. Yani ağlarken bile istemsiz bir şekilde gülüyor ve kahkaha atıyor.

Psödobulbar Etki (PBA) Nedir?

İlginçtir ki bu etkinin ilk defa 1872 yılında Charles Darwin tarafından fark edildiği düşünülen bu ilginç duruma bilim dünyasında psödobulbar etki (İng: pseudobulbar affect) veya emosyonel inkontinans (duygu kontrolsüzlüğü) adı veriliyor. Latince psödo- "yalancı" anlamını taşıyor, -bulbar ise "bulbus" yani medulla oblongata denilen omurilik soğanından geliyor. Çünkü söz konusu lezyonun; solunum, kalp hızı, cinsel uyarılma gibi istemsiz fonksiyonları kontrol eden omurilik soğanından geçtiği düşünülüyordu.

Psödobulbar etkide, duygu durum ile kişinin açığa çıkardığı ifade tamamen farklıdır. Yani kişi, herhangi bir duyguyu yaşarken dışarıya şiddetli kahkaha veya şiddetli ağlama ile yansıtabilir. Kişi, birkaç dakikaya kadar bu tarz kahkaha ataklar yaşayabilir.

Psödobulbar etkiden muzdarip olan kişiler çok sık sosyal izolasyon yaşarlar. Çünkü insanlar bu tarz durumlara alışık değildir ve tahammül etmesi zor gelir. Bu durum, tehlikeli bir sonucu doğurur: Depresyonlu kişilerde aynı zamanda psödobulbar etki görülebilir.

Depresyon ve psödobulbar etkinin bir arada görülmesinin tehlikesi iki aşamalıdır: İlki, psödobulbar ataklar ardından herhangi bir duygusal rahatlama görülmez. Bu kişiler, kahkahalar atarak gülüyor olmalarına rağmen hiçbir şekilde mutluluk veya rahatlama hissetmezler. Bu da, ikinci tehlikeyi doğurur: Teşhis doğru konulamazsa, uygun tedavi de uygulanamamakta ve hastaya yardımcı olunamamaktadır.

Bu Etki Kimde, Ne Sıklıkla Görülüyor?

Psödobulbar etki, çoğunlukla nörolojik hastalığı bulunan kişilerde karşımıza çıkmaktadır. Yapılan araştırmalar, bu etkinin sıklıkla şu hastalıklarla ilişkilendirildiğini göstermektedir:

• ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz),
• MS (Multipl Skleroz),
• Ekstrapiramidal ve serebellum ile ilişkili hastalıklar,
• Travmatik beyin hasarları,
• Alzheimer,
• Demans (bunama),
• İnme,
• Beyin tümörleri,

Ayrıca bulaşıcı prion hastalığı olan kuru hastalığında da istemsiz kahkaha atakları görülebiliyor. Papua Yeni Gine kabilesinde, kannibalizm (yamyamlık) sonrası yenilen insan beyinlerinden bulaştığı görülen katlanma bozukluğu olan bulaşıcı proteinler de tespit edildi. Prionlar, insanlarda Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJD) olarak bilinen bir başka nörodejeneratif hastalığa da sebep oluyorlar. Tüm bu nedenlerle geçmişte psödobulbar etkiye "laughing disease" yani "kahkaha hastalığı" adı da verilmiştir.

Dolayısıyla popüler kültür dolayısıyla "havalı" ve "ilgi çekici" gibi gelse de, psödobulbar etki aslında çok ciddi sağlık sorunlarına işaret ediyor olabilir. Joker filminde de gördüğümüz, daha çok erken bir çocukluk çağında yaşanan travmadan kaynaklı bir psödobulbar etki durumu...

Hastalığın yaygınlığı konusundaki araştırmalar oldukça kısıtlıdır ve sonuçlar çelişkili olabilmektedir. Bir araştırmaya göre psödobulbar etki sadece 1.5-2 milyon kişide (yani %1 sıklıkta) görülen nadir bir hastalıkken, 2013 yılında yayımlanan bir makaleye göre %9.4-37.5 sıklıkta görülüyor olabilir. Dolayısıyla bu konuda daha fazla araştırma yapılması gerekmektedir.

Durdurulamaz Kahkahalara Neden Olan Ne?

Altta yatan neden kesin olarak bilinmiyor. Oppenheim ve Wilson gibi araştırmacıların hipotezlerine göre beyin korteksinden omurilik soğanına giden yolak olan inen kortikobulbar yolak üzerinde çift taraflı lezyon veya MS, ALS kökenli sinir hasarına bağlı olarak istemli davranışların iletilememesinden kaynaklanıyor. Böylece istemsiz davranışlar beyin sapından iletiliyor ve duygu durum ile açığa çıkan arasında fark oluyor. Bir diğer hipoteze göre ise kişilik ve kararları belirleyen prefrontal korteks üzerinde bir hasar olabileceğine işaret ediyor.

İlginç bir diğer hipotez, serebellumun "sosyal olarak kabul edilebilir davranışlar" konusunda gördüğü "geçit" görevine odaklanıyor. Motor korteks ve frontal/temporal kortekslerden beyin sapına doğru giden sinyaller serebellum tarafından denetlenmektedir. Motor girdiler, bu süreçte baskılanmakta ve sosyal şartlara bağlı olarak düzenlenmektedir. Bu sayede, bulunduğumuz ortama uygun davranışlar sergilememiz mümkün olmaktadır. İşte bu baskılama sürecinde meydana gelen hasar veya kusurların, psödobulbar etkiye ve dolayısıyla içinde bulunulan durum ile uyumsuz davranışlara sebep olduğu düşünülmektedir.

Nasıl Tedavi Ediliyor?

Ne yazık ki hastalığın kesin tedavisi henüz bulunmuyor. Ancak semptomları kontrol altına alacak ve en azından hastanın gündelik yaşantısını kolaylaştıracak bazı önlemler alınabiliyor.

Bu önlemler, aileyi ve kişiyi doğru bilgilendirmek ile başlıyor. Psödobulbar etki; ağlama atakları, depresyon ve anksiyete ile karıştırılabilir. Bu ayrım iyi yapılmalıdır.

Medikal tedavide ise özellikle sertraline, fluoksetin (Prozac), citalopram, nortriptilin ve amitriptilin olmak üzere antidepresanların semptomatik etkisi olabileceği düşünülüyor. Ayrıca bazı çalışmalara göre normalde öksürük şurubu olan dekstrometorfan ilacının da semptomlara iyi gelebileceği görülmüştür.

Bu konuda araştırmalar sürdükçe, yeni tedavi ve idare yöntemleri de ortaya çıkacaktır diye ümit ediyoruz.

Pedram Türkoğlu - Evrim Ağacı